Научниците од Центарот за истражување на Паркинсоновата болест WEHI во Австралија, во студијата објавена во Science велат дека конечно ја утврдиле структурата на протеинот PINK1, како и неговите митохондријални механизми за приклучување и активирање.

Илустриран приказ на митохондриите, органелите кои обезбедуваат енергија на клетките

За постоењето на протеинот PINK1 се знае веќе 20 години, но досега никој не ја проучувал неговата структура детално, ниту пак набљудувал како тој се прилепува на површината на оштетените митохондрии. Митохондриите произведуваат енергија на клеточно ниво, а клетките на кои им е потребна многу енергија, какви што се мозочните клетки, може да содржат стотици или илјадници од нив. Оттаму ако митохондриите се оштетени, мозочните клетки се особено ранливи на оштетувања.

Паркинсоновата болест е невродегенеративно заболување во кое главно се засегнати невроните на средниот мозок, вклучени во моторните функции на телото. Одумирањето на невроните води кон симптоми од типот на тремор, вкочанетост, забавени движења, нарушена рамнотежа, говор и голтање, како и десетици други секундарни нарушувања.

Протеинот PINK1, кој е производ на генот PARK6, е одговорен за идентификување на оштетените митохондрии и сигнализација за нивно отстранување.

Кај здрава личност, протеинот се акумулира на мембраните на митохондриите и, преку друг сигнален протеин наречен убиквитин, му кажува на телото дека оштетените митохондрии треба да се отстранат. При мутација на PINK1, оштетените митохондрии се акумулираат во клетките. Се чини дека мутацијата во генот којшто го кодира протеинот PINK1 е во коренот на многу случаи на јувенилна Паркинсонова болест, ран почеток, генетски детерминирана форма на Паркинсонова болест која ги погодува луѓето помлади од 45 години.

Авторите на студијата откриле дека PINK1 работи во четири основни чекори, при што првите два досега никогаш не биле детално проучени. Првично се јавува митохондријално оштетување, а потоа протеинот се прицврстува на оштетените митохондрии. Во овој момент, тој сигнализира до убиквитинот, кој пак се поврзува со протеинот наречен Паркин, така што оштетениот митохондрион може да се рециклира.

„Ова е првпат да видиме човечки PINK1 прицврстен на површината на оштетените митохондрии и откривме извонредна низа на протеини кои дејствуваат како места за приклучување. Исто така, за прв пат видовме како мутациите присутни кај луѓето со Паркинсонова болест влијаат на човечката PINK1“, вели Силви Калегари (Sylvie Callegari), постар автор на студијата.

Со подобро разбирање на обликот и начинот на активирањето на протеинот ќе се олесни развојот на терапии со лекови насочени директно кон него, чекор што досега не беше можен.

Извор Focus